013-33758455
سرطان خون  (لوسمی )

سرطان خون (لوسمی )

1400/12/25

سرطان خون یا لوسمی یا لوکمیا (Leukemia) گروهی از انواع سرطان است که معمولاً از مغز استخوان شروع می‌شود و باعث شکل‌گیری تعداد زیادی گلبول سفید غیرطبیعی می‌گردد. این گلبول‌های سفید خونی به صورت کامل تشکیل نشده‌اند و به آنها بلاست یا سلول‌های لوکمی یا سرطان خون گفته می‌شود.

در حالی که عامل اصلی و واقعی بیماری سرطان خون ناشناخته است؛ اما دانشمندان و پزشکان بر این باورند که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در این بیماری نقش دارند. عوامل خطر شامل مواردی همچون سیگار کشیدن، پرتو یونی، برخی مواد شیمیایی (از قبیل بنزین)، سابقهی شیمی‌درمانی و نشانگان داون می‌شود. افرادی که در خانوادهی خود سابقهی بیماری سرطان خون را داشته‌اند، بیشتر در خطر ابتلا به سرطان خون قرار دارند.

استفاده از حشره کش‌های خانگی احتمال ابتلای کودکان به سرطان خون را ۴۷ درصد و لنفوم را ۴۳ درصد افزایش می‌دهند. مطالعات محققان مدرسه بهداشت عمومی بوستون آمریکا نشان می‌دهد که تأثیر مخرب آفت کش‌ها بر بدن کودکان بیشتر از بزرگسالان است؛ زیرا سیستم ایمنی کودکان هنوز به طور کامل رشد نکرده است و نمی‌تواند سم زدایی کند. در سال ۲۰۱۲ سرطان خون در ۳۵۲ هزار نفر در سراسر دنیا ایجاد شد و از این میان باعث مرگ ۲۶۵ هزار نفر گردید این بیماری معمول‌ترین نوع سرطان در میان کودکان است که سه چهارم موارد سرطان خون در کودکان اتفاق می‌افتد و همگی از نوع لوسمی لنفوبلاستی حاد (ALL) است. اما تقریباً ۹۰ درصد انواع سرطان خون در بزرگسالان تشخیص داده می‌شود که انواع لوسمی حاد میلوئیدی (AML) و لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) معمول‌ترین انواع در بزرگسالان می‌باشند. این بیماری در کشورهای توسعه‌یافته بیشتر اتفاق می‌افتد

نشانه‌های سرطان خون:

نشانه‌های نمادین لوکمی موارد زیر می‌باشند: کم‌خونی که با رنگ پریدگی و سستی یا خستگی مشخص می‌شود، کبودی پوست، تهوع، لثه‌های متورم و خونین، تب خفیف (۳۸/۵ درجه سانتی گراد). غده‌های لنفاوی متورم (با اینکه غده‌ها نه دردناک و نه قرمز می‌باشند). درد استخوان، خونریزی شدید و پی‌درپی و پدیدار شدن خون در ادرار یا مدفوع کودک. نشانه‌هایی همانند علایم لوکمی می‌توانند در کودکانی که از اختلالات گوناگون دیگری رنج می‌برند نیز ظاهر شوند. پزشکان وقتی به لوکمی مشکوک می‌شوند که نشانه‌ها نمادین آن با بزرگی جگر یا طحال همراه باشند. هنگامی شک بیشتر می‌شود که سلول‌های سفید سرطانی در لام خون محیطی دیده شود. تشخیص با آزمایش مغز استخوان قطعی می‌شود.

انواع سرطان خون:

لوسمی بر اساس نوع گویچه سفید خون که دچار تراریختگی (ترانس‌ژن) و سرطان شده به دو دسته تقسیم می‌شود:

  1. لنفوئیدی یا لنفوبلاستی: این نوع لوسمی سلول‌های لنفاوی یا لنفوسیت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد که بافت‌های لنفاوی را می‌سازند. این بافت جزء اصلی سیستم ایمنی بدن است و در قسمت‌های مختلف بدن از جمله غدد لنفاوی، طحال یا لوزه‌ها یافت می‌شود.
  2. میلوئیدی یا مغز استخوانی:

این نوع لوسمی سلول‌های مغز استخوانی را تخت تأثیر قرار می‌دهند. سلول‌های مغز استخوان شامل سلول‌هایی است که بعداً به گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و سلول‌های پلاکت ساز تبدیل می‌شوند.

همچنین هر دو دسته لوسمی به دو نوع حاد و مزمن تقسیم می‌شوند لذا چهار نوع کلی لوسمی داریم لوسمی مزمن میلوئیدی، لوسمی حاد میلوئیدی، لوسمی مزمن لنفوئیدی و لوسمی حاد لنفوئیدی (ALL, CLL, AML, CML).

آسیب‌شناسی:

پزشکان علت دقیق لوسمی را نمی‌دانند. به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی و محیطی در بوجود آمدن این بیماری نقش داشته باشند. مانند هر سرطان دیگری، عامل مستعد و پیشتاز در ایجاد لوسمی به هم خوردن نظم تقسیم سلولی است. پژوهش‌های انجام شده روند بدخیمی بیماری لوسمی را به این عوامل ارتباط می‌دهند:

  • ژنتیک:

ناهنجاری‌های ژنتیکی نقش بسیار مهمی در رشد لوکمی در بدن دارد. برخی بیماری‌های ژنتیکی مثل سندرم داون، احتمال ابتلا به لوکمی را بالا می‌برد.

  • قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزه کننده و برخی مواد شیمیایی خاص:

افرادی که در معرض پرتوهای شدید قرار گیرند مانند بازماندگان بعد از حملات اتمی یا رویدادهای رآکتورهای هسته‌ای، احتمال دچار شدن به لوکمی در آنها بیشتر است. قرار گرفتن در معرض برخی موادشیمیایی خاص مانند بنزن نیز می‌تواند احتمال ابتلا به لوکمی را افزایش دهد. همچنین نارسایی سیستم ایمنی طبیعی بدن احتمال ابتلا به لوکمی را افزایش دهد

  • سن در میان بزرگسالان:

آمادگی ابتلا به لوسمی با افزایش سن ارتباط مستقیم دارد. افراد بالای ۵۵ سال باید بیشتر مراقب علایم هشدار دهنده این بیماری باشند. با این حال لوسمی می‌تواند کودکان را هم در هر سنی گرفتار کند ولی بیشتر در سنین سه تا چهار سال اتفاق می‌افتد. روند تشخیص بیماری می‌تواند با شتاب یا به کندی پیشرفت کند.

نزدیک ۲۵ درصد گونه‌های لوکمی در جریان یک معاینه بالینی معمولی و پیش از اینکه نشانه‌ها بیماری ظاهر شوند تشخیص داده می‌شوند. پزشکان معمولاً لوکمی مزمن را با آزمایش خون ساده قبل از شروع علائم تشخیص می‌دهند. روند تشخیص می‌تواند دربرگیرنده موارد زیر باشد:

1- آزمایش جسمی: شناسایی نشانه‌های فیزیکی و جسمی لوکمی مثل رنگ‌پریدگی ناشی از کم خونی، و ورم غده‌های لنفاوی، کبد یا طحال

2-آزمایش خون: شمارش تعداد گلبول‌های سفید یا پلاکت‌های خون

3-آزمایش سیتوژنتیک: این آزمایش تغییرات ایجاد شده در کروموزوم‌ها، ازجمله وجود کروموزوم فیلادلفیا را بررسی می‌کند.

زمینه بالینی و ژنتیک کروموزوم فیلادلفیا:

توالی ژن BCR-ABL1 از جابجایی قطعه­های کروموزوم 9 و 22 بوجود می آید. این جابجایی ها که جابجایی متقابل نامیده می شوند اغلب در ناحیه t(9:22) اتفاق می افتد که نهایتا کروموزوم 22 شامل ژن BCR-ABL1 خواهد بود که به عنوان کروموزوم فیلادلفیا شناخته می شودABL1 قادر به تولید پروتئین هایی با اندازه و وزن های متفاوت نیز می باشد که این تفاوت بستگی به ناحیه شکسته شده در کروموزوم 22 دارد. در سرطان CML اغلب نقطه شکستگی در ناحیه بزرگ این ژن با نام (MBCR Major BCR) رخ می دهد و باعث تولید پروتئین BCR-ABL1 با اندازه بزرگتر b2a2/b3a2 که به صورت فیوژن (b2a2) e13a2 و(b3a2 (e14a2  میباشد، می گردد که با نام p210 شناخته می شود. شستگی در ناحیه کوچکتر e1a2 به عنوان minor BCR (mBCR) و پروتئین کوچکتری به نام p190 تولید می کند. و اغلب در لوسمی لنفوبلاستی حاد با کروموزوم فیلادلفیای مثبت دیده می شود و نوعی بسیار نادر از CML که در شکستگی در ناحیه e19-a2 رخ می دهد.

موارد استفاده بالینی:

1-کمک به تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) و یا یک نوع از لوسمی لنفوبلاستی حاد (ALL)

2-نظارت بر درمان 3-نظارت بر عود 4-شناسایی مقاومت دارویی

تست­های مولکولی:

(RT-PCR) Reverse transcription polymerase chain reaction

quantitative BCR-ABL1

(FISH) fluorescence in situ hybridization

chromosome analysis

تفسیر تست:

در تست مولکولی BCR-ABL1، نقاط شکستگی در الحاق ژنی به صورت کمی اندازگیری می گردد. براساس نتیجه آزمایش، مینور یا ماژور بودن نتیجه، می توان بر پاسخ بیماران به درمان نظارت داشت و همچنین امکان نظارت بر روند بیماری در بیمارانی که به درمان پاسخ داده و بهبود می یابند، نیز وجود خواهد داشت. علاوه بر این تست با استفاده از تست های بررسی جهش های دومین کینازی BCR-ABL1، می توان نظارت بهتری در روند درمان این بیماری ها مشاهده نمود.

مدت زمان آزمایش:

حدودا (7 روز)

نوع نمونه مورد آزمایش:

  • نمونه خون EDTA
  • نمونه مغز استخوان

حجم نمونه:

  • 10 ml نمونه خون EDTA
  • 2 ml نمونه مغز استخوان

درمان:

در سالهای اخیر، با به کارگیری داروهای ضد سرطان موثرتر، طول عمر بیماران مبتلا به لوکمی افزایش پیدا کرده است. این داروها موجب فروکش کردن نشانه‌های بیماری می‌گردند به طوریکه نشانه‌ها در جریان درمان بیماری بدتر نمی‌شود و حتی بیماران تا اندازه‌ای درمان می‌شوند. درمان لوسمی بستگی به نوع لوسمی، وضعیت بیماری در شروع درمان، سن، سلامت عمومی و چگونگی واکنش بیمار به نوع درمان دارد که گاهی منجر به سلامت کامل این بیماران می‌شود. از مهمترین عوامل در بهبود بیماری برخوردار بودن بیمار از روحیه بالا جهت مقابله با این بیماری است.

شیوه درمان این بیماری می‌تواند شامل موارد زیر نیز باشد:

  • شیمی درمانی
  • پرتو درمانی
  • پیوند مغز استخوان و پیوند سلول‌های بنیادی که در این روش مغز استخوان فرد بیمار با مغز استخوان سالم جایگزین می‌شود تا بیمار بتواند مقادیر بالای داروهای شیمی درمانی یا پرتودرمانی را دریافت کند.

یافته‌های اخیر محققان دانشگاه کرنل نشان داد که با استفاده از فناوری نانولوله می‌توان سلول‌های سرطانی موجود در جریان خون را به دام انداخت. آزمایشگاه مایل کینگ این دانشگاه روی سلول‌های سرطانی تحقیق می‌کند و اخیراً از نانولوله‌های هالویسایت (HNT) به عنوان نانوساختاری برای به دام اندازی سلول‌های تومور موجود در خون استفاده کرده است، این سلول‌ها موجب گسترش سرطان در بدن می‌شوند. این دستاورد علمی موجب شده است تا امیدهای زیادی برای درمان انواع مختلف سرطان ایجاد شود.

نشریه نیچر نتایج یک مطالعه پزشکی در مورد لوسمی میلوئید مزمن (CML) که از نادرترین انواع سرطان خون است را منتشر و اعلام کرد که ترکیب یکی از داروهای دیابت با داروهای استاندارد درمان سرطان خون، در درمان بهتر بیماران مؤثر است. در این مطالعه ۲۴ بیمار مبتلا به CML که به درمان‌های رایج پاسخ نداده بودند، با ترکیب داروی ضد دیابت پیوگلیتازون و داروهای رایج شیمی درمانی، مجدداً درمان شدند. پس از ۱۲ ماه بیش از ۵۰ درصد داوطلبان بهبود یافتند و بیماری ۳ نفر پس از گذشت ۵ سال عود مجدد نداشت و ظاهراً درمان شده بود.

بتازگی سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) داروی جدید درمان سرطان خون را تأیید کرد. این دارو Empliciti نام دارد و محصول شرکت‌های دارویی Bristol-Myers و AbbVie است و سیستم ایمنی بدن را به گونه‌ای تربیت می‌کند که با سخت‌ترین نوع بیماری سرطان خون مبارزه کند

بیماران عزیز می توانند با مراجعه به ازمایشگاه ژنتیک پزشکی دکتر کشاورز از خدمات تشخیص پیش از تولد و مشاوره بهرمند شوند. http://dr-keshavarzgenlab.com